NTVH - 2013, nummer 3, april 2013
dr. N.W.C.J. van de Donk , prof. dr. H.M. Lokhorst , prof. dr. K.C. Anderson , dr. P.G. Richardson
Primaire plasmacelleukemie (pPCL) is een zeldzame en agressieve ziekte met een slechte prognose. Tevens zijn er duidelijke verschillen in de biologie, klinische presentatie en laboratoriumbevindingen in vergelijking met multipel myeloom. Zo worden veel genetische afwijkingen al ten tijde van diagnose bij pPCL aangetroffen, terwijl deze over het algemeen pas bij vergevorderd myeloom worden gevonden. Deze chromosomale afwijkingen en mutaties leiden tot toegenomen celdeling, remming van apoptose, immuunevasie en onafhankelijkheid van het beenmergmicromilieu. In vergelijking met multipel myeloom presenteren pPCL-patiënten zich vaker met extramedullaire betrokkenheid, anemie, trombocytopenie, hypercalciëmie, verhoogd β-2-microglobuline, nierfalen en hoge lactaatdehydrogenaseniveaus. De overleving van pPCL-patiënten is de laatste jaren verbeterd door de introductie van autologe stamceltransplantatie en nieuwe middelen (met name van bortezomib).
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:84–95)
Lees verderOm de beste ervaringen te bieden, gebruiken wij en onze partners technologieën zoals cookies om informatie over het apparaat op te slaan en/of te openen. Toestemming voor deze technologieën stelt ons en onze partners in staat om persoonlijke gegevens zoals surfgedrag of unieke ID's op deze site te verwerken en om gepersonaliseerde en niet-gepersonalisserde advertenties te tonen. Indien u geen toestemming geeft of deze intrekt, kan dit invloed hebben op bepaalde functies.
Klik hieronder om in te stemmen met het bovenstaande of om specifieke keuzes te maken. Uw keuzes zullen alleen worden toegepast op deze site. U kunt uw instellingen te allen tijde wijzigen, inclusief het intrekken van uw toestemming, door gebruik te maken van de knoppen op het Cookiebeleid of door te klikken op de knop 'Toestemming beheren' onderaan het scherm.
