dr. R.J.W. van Kampen

Uw diagnose?

Elke medische behandeling begint met het stellen van de juiste diagnose. Deze diagnose ligt echter niet altijd meteen voor de hand. Zoals bij de volgende casus:

Een patient presenteerde zich op de polikliniek Medische Oncologie en Hematologie vanwege follow-up na diagnose myelodysplastisch syndroom met een exces aan blasten type 2 (MDS-EB2) in 2020. Destijds werden perifeer 2% blasten en in beenmerg 11% blasten zonder Auerse staven of ringsideroblasten geobserveerd.

Wat is uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:295–7)

Lees verder

Coombs-negatieve hemolyse bij een hepatosplenaal T-cellymfoom

SAMENVATTING

Wij bespreken een casus van een patiënt die zich presenteert met een Coombs-negatieve hemolytische anemie bij een onderliggend hepatosplenaal T-cellymfoom (HSTL). Differentiaaldiagnostisch wordt gedacht aan hemolyse ten gevolge van fors hypersplenisme dan wel een Coombs-negatieve immuungemedieerde hemolyse ten gevolge van een direct cytotoxisch effect, zoals vaker beschreven bij patiënten met een HSTL. De patiënt wordt uiteindelijk behandeld met cytostatische therapie door middel van dexamethason, cytarabine en cisplatinum (DHAP) ter inductie, gevolgd door een allogene stamceltransplantatie waarmee complete remissie werd bereikt.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:285–90)

Lees verder

HOVON 141: een prospectieve, multicentrische, gerandomiseerde fase 2-studie omtrent ibrutinib en venetoclax bij fitte en niet-fitte patiënten met een creatinineklaring ≥30 ml/min en recidiverende of refractaire chronische lymfatische leukemie (RR-CLL) met of zonder TP53-afwijkingen

SAMENVATTING

De HOVON 141-studie (ook wel de ‘Vision Trial’ in de Nordic CLL study group genoemd) is ontwikkeld om te evalueren of behandeling met venetoclax en ibrutinib (VI) bij fitte en niet-fitte patiënten met recidiverende of refractaire chronische lymfatische leukemie (RR-CLL) kan leiden tot MRD-negativiteit en zodoende langdurige remissie kan bewerkstelligen. Het primaire eindpunt is progressievrije overleving op 27 maanden, voor de groep die is gerandomiseerd tot het stoppen van de behandeling.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:87–91)

Lees verder

MURANO-studie: venetoclax voor patiënten met recidief of refractaire CLL

Samenvatting

Met de toevoeging van een anti-CD20-antistof aan chemotherapie is de overleving van patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL) verbeterd, maar zeker de subgroep van patiënten met een deletie 17p en/of een p53- mutatie heeft een sterk verminderde respons. De veelbelovende werking van ibrutinib en idelalisib voor patiënten met CLL heeft de behandeling met name voor de laatste groep sterk verbeterd, maar de langetermijnuitkomst is onzeker door bijwerkingen en mogelijk selectie van resistente klonen. Venetoclax (ook wel GDC-199 of ABT-199) is een selectieve orale Bcl-2-remmer, die in een fase 2-studie bij patiënten met een prognostisch ongunstige CLL een respons van 78% liet zien. De voornaamste bijwerking bij de eerste patiënten die met venetoclax werden behandeld, was een ernstig tumorlysissyndroom, wat na de aanpassing van de startdoseringen (verplichte oplopende titratie in de loop van weken), vrijwel niet meer voorkomt. De MURANO-studie vergelijkt rituximab-venetoclax met rituximab-bendamustine bij patiënten met een recidief of refractaire CLL (na 1–3 voorgaande behandelingen) en zal in 14 centra in Nederland worden uitgevoerd. Het primaire eindpunt is progressievrije overleving.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:100–3)

Lees verder