Articles

Hoe behandel ik IgM-M-proteïne-gerelateerde AL-amyloïdose?

NTVH - 2019, nummer 2, march 2019

drs. V. Hoving , prof. dr. M.J. Kersten , Prof, dr. M.C. Minnema , dr. P.C. de Bruin , dr. J.M.I. Vos

Samenvatting

IgM-M-proteïne gerelateerde AL-amyloïdose is een zeldzame variant van AL-amyloïdose. Hoewel de presentatie lijkt op die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose zijn er enkele verschillen. Belangrijk is dat niet een multipel myeloom, maar vaak M. Waldenström of een ander indolent B-cellymfoom de onderliggende aandoening is. De prognose is desondanks gelijk aan die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose. Ook bij IgM-gerelateerde AL-amyloïdose is een diepe remissie geassocieerd met een langere overleving. Deze diepe remissies worden echter vaak niet bereikt. Door de zeldzaamheid van het ziektebeeld is er weinig bekend over de optimale behandeling. De klinische presentatie en afwegingen rondom de behandeling van IgM-gerelateerde AL-amyloïdose worden in dit artikel besproken.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:87–91)

Lees verder