Articles

Diagnostiek en behandeling van mastocytose: toelichting op de richtlijn van 2022

NTVH - jaargang 19, nummer 7, oktober 2022

dr. M.A.W. Hermans , W. Irvine , dr. N.J.T. Arends , dr. P. te Boekhorst , dr. P.L.A. van Daele , dr. J. Damman , dr. A. Diepstra , drs. E.J. Huisman , dr. R. Fijnheer , dr. F. Heubels-Moenen , dr. A.B. Mulder , dr. M. Oldhoff , dr. S.G.M.A. Pasmans , dr. L.F.R. Span , dr. A.B. Sprikkelman , dr. V.H.J. van der Velden , dr. J.N.G. Oude Elberink

SAMENVATTING

Recentelijk werd de eerste Nederlandse richtlijn Mastocytose opgesteld door een multidisciplinaire werkgroep. Hierin zijn adviezen opgesteld voor de diagnostiek, follow-up en behandeling van zowel volwassenen als kinderen met mastocytose. Deze relatief zeldzame, vaak chronische aandoening kan op elke leeftijd voorkomen en een breed scala aan symptomen veroorzaken. Hierdoor kunnen patiënten zich bij verschillende medisch specialisten presenteren, maar vrijwel alle patiënten komen vroeg of laat bij de hematoloog terecht. In de afgelopen jaren hebben veel ontwikkelingen plaatsgevonden in de classificatie, diagnostiek en behandeling. Dit artikel is een samenvatting van de richtlijn inclusief adviezen voor de dagelijkse praktijk.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:311–20)

Lees verder

Nieuwe ontwikkelingen voor patiënten met geavanceerde systemische mastocytose

NTVH - 2018, nummer 2, march 2018

prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans , dr. L.F.R. Span , dr. J.N.G. Oude Elberink , dr. A.B. Mulder , drs. S. Rosati , drs. B. van Anrooij , prof. dr. G.A. Huls

SAMENVATTING

Geavanceerde systemische mastocytose is een kleine subgroep van ziektebeelden binnen systemische mastocytose (SM), waar vooral hematologen mee te maken krijgen. Tot geavanceerde SM worden agressieve SM, SM met bijkomende hematologische neoplasie (SM-AHN) en mestcelleukemie (MCL) gerekend. De laatste jaren zijn er belangrijke diagnostische, prognostische en therapeutische ontwikkelingen. Behalve de KIT-mutatie blijken vele andere mutaties voor te komen die onder meer prognostisch sterk voorspellend zijn voor de overleving. Na een wereldwijde fase 2-studie waaraan ook vanuit Nederland is geparticipeerd, is midostaurin (onder meer een c-KIT-blokker) geregistreerd voor deze groep patiënten, omdat er niet alleen veel responsen werden waargenomen, maar er ook overlevingswinst werd behaald. Desalniettemin zijn er geen complete remissies bereikt en zal allogene stamceltransplantatie voor een hoogrisicogroep een belangrijke mogelijkheid zijn. Momenteel wordt binnen Europees verband gewerkt aan nieuwe studies. De verwachting is dat Nederland wederom een belangrijke bijdrage zal leveren.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:70–4)

Lees verder

Aanwezigheid van chronische orale foci gedurende behandeling met hoge dosis chemotherapie verhoogt niet het infectierisico

NTVH - , nummer ,

dr. J.M. Schuurhuis , dr. L.F.R. Span , dr. M.A. Stokman , prof. dr. A.J. van Winkelhoff , prof. dr. A. Vissink , prof. dr. F.K.L. Spijkervet

Samenvatting

Deze prospectieve studie beschrijft het effect van het onbehandeld laten van chronische orale foci op het ontwikkelen van infectieuze complicaties bij hematologiepatiënten die worden behandeld met hoge dosis chemotherapie. In deze studie werden 63 patiënten die met hoge dosis chemotherapie werden behandeld geïncludeerd (28 leukemiepatiënten en 35 patiënten met autologe stamceltransplantatie (ASCT)). Voorafgaand aan de chemotherapie of ASCT werden acute orale foci verwijderd (foci met symptomen als orale pijn, zwelling van orale weefsels, pusafvloed gerelateerd aan gebitselementen), terwijl chronische orale foci (foci die de afgelopen drie maanden klachtenvrij waren) onbehandeld bleven. Acute orale foci werden bij twee leukemie- (7%) en twee ASCT-patiënten (6%) gezien, chronische orale foci bij 24 leukemie- (86%) en 22 ASCT-patiënten (63%). Positieve bloedkweken met micro-organismen die afkomstig zouden kunnen zijn uit de mondholte werden bij zeven patiënten gevonden. Bij geen van deze patiënten werden de gevonden micro-organismen echter in kweken van de mond- en keelholte gevonden. Bovendien leidden positieve bloedkweken niet tot infectieuze complicaties. De uitkomst van deze prospectieve studie steunt de hypothese dat chronische orale foci in deze patiëntengroepen niet hoeven te worden behandeld voorafgaand aan de behandeling met hoge doses chemotherapie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:125–32)

Lees verder
X