Articles

Portale hypertensie ten gevolge van extramedullaire hematopoëse

NTVH - 2013, nummer 5, july 2013

drs. A.F. Karim , dr. J.L.M. Stouthard , dr. M.B.L. Leys

Samenvatting

In deze casus wordt een 76-jarige patiënt gepresenteerd met ascites, portale hypertensie en oesofagusvarices wat bleek te berusten op een extramedullaire hematopoëse in de lever als gevolg van primaire beenmergpathologie. Deze patiënt kreeg een jaar geleden de diagnose ‘myelodysplastisch syndroom’. Bij revisie bleek het beenmerg duidelijke dysplastische kenmerken te vertonen, in combinatie met subtiele reticuline fibrose zonder prefibrotische fase. Het huidige beenmergonderzoek toonde een hypercellulair merg en toegenomen fibrose. Patiënt overleed helaas aan de gevolgen van sepsis. Een postmortaal afgenomen leverbiopt bevestigde het vermoeden op extramedullaire hematopoëse.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:189–92)

Lees verder