NTVH - jaargang 19, nummer 6, september 2022
S. Hassan , C. Smit , drs. E.C. van Balen , dr. E.P. Mauser-Bunschoten , dr. L.F.D. van Vulpen , prof. dr. J. Eikenboom , prof. dr. E.A.M. Beckers , drs. L. Hooimeijer , dr. P.F. Ypma , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. E. Coppens , dr. S.E.M. Schols , prof. dr. F.W.G. Leebeek , dr. M.H. Driessens , prof. dr. F.R. Rosendaal , prof. dr. J.G. van der Bom , dr. S.C. Gouw
Inleiding: In dit artikel worden de belangrijkste veranderingen in de gezondheidsstatus van patiënten met hemofilie in Nederland gedurende de afgelopen 50 jaar beschreven. Methoden: Informatie is verzameld met een vragenlijst en/of geëxtraheerd uit het patiëntendossier. De volgende gezondheidsuitkomsten zijn geëvalueerd: gewrichtsbloedingen, gewrichtsschade, HIV- en hepatitis C (HCV)-besmettingen, kwaliteit van leven (gemeten met de RAND-36 vragenlijst) en informatie over de datum en oorzaak van overlijden. Resultaten: Van 1972 tot 2019 zijn er zes landelijke studies uitgevoerd, met tussen 447 en 1.009 deelnemers per studie. Gedurende deze periode is het percentage patiënten met ernstige hemofilie op profylaxe gestegen van 30 naar 89%. Hierdoor is het mediane aantal bloedingen bij patiënten met ernstige hemofilie gedaald van 25 naar twee bloedingen per jaar. Daarnaast is het aandeel patiënten met een actieve HCV-besmetting drastisch gedaald van 45% in 2001 naar 2% in 2019 door nieuwe behandelmogelijkheden voor HCV. Mede door deze ontwikkelingen is de mediane levensverwachting van patiënten met hemofilie tussen 1973–2019 gestegen met 11 jaar, van 66 naar 77 jaar. Ondanks het gebruik van profylaxe ontwikkelde 44% van alle patiënten met ernstige hemofilie ten minste één gewrichtsbloeding per jaar in 2019. Ook is het aantal sterfgevallen als gevolg van een hersenbloeding 12,8 keer hoger dan in de algemene mannelijke bevolking. Daarnaast was de gemiddelde RAND-36-score voor het domein ‘fysiek functioneren’ zeer laag bij oudere patiënten met ernstige hemofilie (43,0) vergeleken met de algemene bevolking (88,3). Conclusie: De gezondheidsstatus van patiënten met hemofilie is sterk verbeterd in de afgelopen decennia. Er is echter nog steeds ruimte voor verbetering, met name met betrekking tot het verder verminderen van het aantal gewrichtsbloedingen bij patiënten die hier nog steeds last van hebben ondanks behandeling met profylaxe, het verminderen van het aantal hersenbloedingen in de algehele populatie, en het verbeteren van de kwaliteit van leven van oudere patiënten met hemofilie met ernstige gewrichtsschade.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:273–81)
Lees verderNTVH - jaargang 19, nummer 3, april 2022
M. Zivkovic MSc, dr. I.C.L. Kremer Hovinga , dr. M.W. Blaauwgeers , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. E.A.M. Beckers , dr. E. Coppens , prof. dr. J. Eikenboom , dr. K.P.M. van Galen , dr. R.Y.J. Tamminga , dr. M.H. Cnossen , drs. E.J. Huisman , dr. R.T. Urbanus , prof. dr. R.E.G. Schutgens
Aangeboren trombocytenstoornissen zijn zeldzame aandoeningen die zich presenteren met een mucocutaan bloedingspatroon. De prevalentie van deze trombocytenstoornissen wordt waarschijnlijk onderschat, doordat bloedingen bij de meeste milde varianten pas optreden na trauma of operatieve ingrepen, waardoor de oorzaak niet of pas laat wordt onderkend. Om inzicht te krijgen in het beloop, de behandeling en de presentatie van trombocytenstoornissen in Nederland, is de nationale Trombocytopathie in Nederland (TiN)-studie geïnitieerd. Hierin worden op systematische wijze gegevens over bloedingsfenotype, kwaliteit van leven, diagnostiek en genetica verzameld van patiënten met een verdenking op een trombocytenstoornis. Resultaten uit de TiN-studie laten zien wat het effect van een bloedingsneiging door een trombocytenstoornis op kwaliteit van leven is en wat de aandachtspunten zijn tijdens de behandeling van deze chronische aandoeningen. Daarnaast zijn verschillende aspecten van het diagnostisch algoritme om tot een trombocytenstoornis te komen onderzocht. In dit overzichtsartikel worden de huidige bevindingen uit de TiN-studie samengevat en bediscussieerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:132–40)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
