NTVH - 2018, nummer 2, march 2018
prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans , dr. L.F.R. Span , dr. J.N.G. Oude Elberink , dr. A.B. Mulder , drs. S. Rosati , drs. B. van Anrooij , prof. dr. G.A. Huls
Geavanceerde systemische mastocytose is een kleine subgroep van ziektebeelden binnen systemische mastocytose (SM), waar vooral hematologen mee te maken krijgen. Tot geavanceerde SM worden agressieve SM, SM met bijkomende hematologische neoplasie (SM-AHN) en mestcelleukemie (MCL) gerekend. De laatste jaren zijn er belangrijke diagnostische, prognostische en therapeutische ontwikkelingen. Behalve de KIT-mutatie blijken vele andere mutaties voor te komen die onder meer prognostisch sterk voorspellend zijn voor de overleving. Na een wereldwijde fase 2-studie waaraan ook vanuit Nederland is geparticipeerd, is midostaurin (onder meer een c-KIT-blokker) geregistreerd voor deze groep patiënten, omdat er niet alleen veel responsen werden waargenomen, maar er ook overlevingswinst werd behaald. Desalniettemin zijn er geen complete remissies bereikt en zal allogene stamceltransplantatie voor een hoogrisicogroep een belangrijke mogelijkheid zijn. Momenteel wordt binnen Europees verband gewerkt aan nieuwe studies. De verwachting is dat Nederland wederom een belangrijke bijdrage zal leveren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:70–4)
Lees verderNTVH - 2015, nummer 8, december 2015
dr. J.K. Doorduijn , prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans
De standaardbehandeling van patiënten >60 jaar met een nieuw gediagnostiseerd mantelcellymfoom (MCL) die niet in aanmerking komen voor autologe stamceltransplantatie is 8 kuren R-CHOP gevolgd door rituximab onderhoudsbehandeling, 1 × per 2 maanden, tot progressie. In de grote gerandomiseerde studie van het Europese MCL-netwerk bleek dit het beste resultaat te hebben. Er wordt echter nog geen curatie met deze behandeling bereikt, en verdere verbetering is nodig. De MCL younger-studie van het Europese MCL-netwerk toonde aan dat met een alternerende behandeling bestaande uit R-CHOP en R-DHAP meer patiënten een complete remissie bereiken dan met alleen R-CHOP. Naar analogie hiervan wordt in de HOVON 119-studie onderzocht of ook bij oudere patiënten het effect van de standaardbehandeling kan verbeteren door in de inductie cytarabine in een voor deze leeftijdsgroep aangepaste dosis toe te voegen. Een tweede vraag van de HOVON 119-studie is of de progressievrije overleving verbetert door aan de onderhoudsbehandeling lenalidomide toe te voegen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:321–4
Lees verderNTVH - 2015, nummer 1, january 2015
prof. dr. J.C. Kluin-Nelemans , dr. J.K. Doorduijn
De laatste decade is de prognose van patiënten met een mantelcellymfoom sterk verbeterd, met name dankzij het feit dat veel patiënten in klinische studies zijn behandeld. In het onderstaande artikel wordt een overzicht gegeven van de huidige standaardbehandeling van jongere en oudere patiënten met dit type lymfoom. Voor jongeren geldt dat R-CHOP, al dan niet afgewisseld met of gevolgd door hoge dosis cytarabine, waarna autologe stamceltransplantatie de beste therapie lijkt te zijn. Ouderen, dat wil zeggen, patiënten die niet geschikt zijn voor autologe stamceltransplantatie, laten de beste resultaten zien na 8 R-CHOP-kuren gevolgd door onderhoudsbehandeling met rituximab. Eind 2014/begin 2015 zullen nieuwe fase 3-studies starten binnen het Europese Mantelcellymfoom Netwerk voor zowel jongere als oudere patiënten. De HOVON-lymfoomgroep heeft de intentie uitgesproken met beide studies mee te doen. Aangezien mantelcellymfoom tot nu toe zeer frequent recidiveert, wordt ten slotte ruim aandacht besteed aan recidiefbehandelingen, waarbij vanzelfsprekend de nieuwere middelen zoals bendamustine en ibrutinib aandacht krijgen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:3–10)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
