NTVH - jaargang 19, nummer 3, april 2022
drs. M. Bosch , prof. dr. M. de Haas , dr. A.H.E. Herbers , dr. S.E.M. Schols , prof. dr. B.J. Biemond
Een vertraagde hemolytische transfusiereactie (VHTR) is een ernstige transfusiereactie die potentieel fataal kan zijn. Het is een zeldzame complicatie die wordt veroorzaakt door eerder gevormde alloantistoffen, waarvan de vorming opnieuw wordt getriggerd door de transfusie. Vaak is ook sprake van (bij)vorming van autoantistoffen. Regelmatig treedt complementactivatie op, hetgeen extra- en intravasculaire hemolyse induceert van zowel de getransfundeerde als de eigen rode bloedcellen. Indien er ook afbraak is van eigen rode bloedcellen spreekt men van hyperhemolyse; hierbij is het hemoglobine (Hb)-gehalte na transfusie lager dan het pre-transfusiegehalte. Deze zeldzame complicatie van allo-immunisatie treedt vaker op bij sikkelcelpatiënten door hun relatief frequente blootstelling aan transfusies in combinatie met de door hun ziekte veroorzaakte verhoogde inflammatoire staat. Het herkennen van een VHTR is lastig bij patiënten met sikkelcelziekte, omdat VHTR zich ook kan presenteren met pijn en dyspneu dat ten onrechte kan worden gediagnosticeerd als een vaso-occlusieve crisis (VOC) of een ‘acute chest’-syndroom. Het tijdig herkennen van een VHTR is essentieel, omdat de behandeling sterk verschilt van die van een VOC en/of ‘acute chest’-syndroom. De belangrijkste pijlers in de behandeling zijn optimalisatie van de erytropoëse en onderdrukking van het immuunsysteem met prednison en immuunglobulines. Daarnaast is eculizumab als remmer van het complementsysteem in ‘case reports’ beschreven als effectief bij hyperhemolyse. De toediening van erytrocytenconcentraat dient te worden vermeden, tenzij sprake is van levensbedreigende anemie met aanwijzingen voor orgaanischemie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:141–7)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 1, january 2021
drs. M. Bosch , dr. S.M. Langemeijer , dr. W.J.F.M. van der Velden , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. L.F.J. van Groningen
Transplantatie-geassocieerde trombotische microangiopathie (TA-TMA) is een ernstige complicatie die optreedt bij patiënten na een allogene hematopoetische stamceltransplantatie (HCT) en gepaard gaat met een hoge mortaliteit en morbiditeit. De pathofysiologie van TA-TMA is erg complex en wordt beschreven in een driefasenmodel: de initiatiefase, de progressiefase en de hemolysefase. Daarin staan centraal het optreden van endotheelschade, complementactivatie en vorming van microtrombi in capillairen van organen zoals nieren, darmen en hersenen. Op dit moment bestaat er geen standaardbehandeling voor TA-TMA. Bij veel toegepaste behandelingen zoals plasmaferese, rituximab en defibrotide ontbreekt onomstotelijk bewijs voor effectiviteit. De hoeksteen van de behandeling is dan ook gericht op ondersteunende zorg en het behandelen van de diverse oorzakelijke en onderhoudende factoren zoals infecties en graft-versus-hostziekte. Nieuwe inzichten ten aanzien van de rol van complementactivatie bij TA-TMA heeft geleid tot nieuwe behandelmogelijkheden. Eculizumab, een recombinant gehumaniseerd monoklonaal IgG-antilichaam dat bindt aan het humane complementeiwit C5 en daarmee activering van het terminale complement remt, is recentelijk met succes toegepast bij de behandeling van TA-TMA bij kinderen na HCT. Gegevens bij volwassen patiënten zijn nog beperkt, maar aanvullende onderzoeken die de effectiviteit en veiligheid van complementmodulerende behandelingen bij TA-TMA zullen bepalen zijn reeds geïnitieerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:35-41)
Lees verderOm de beste ervaringen te bieden, gebruiken wij en onze partners technologieën zoals cookies om informatie over het apparaat op te slaan en/of te openen. Toestemming voor deze technologieën stelt ons en onze partners in staat om persoonlijke gegevens zoals surfgedrag of unieke ID's op deze site te verwerken en om gepersonaliseerde en niet-gepersonalisserde advertenties te tonen. Indien u geen toestemming geeft of deze intrekt, kan dit invloed hebben op bepaalde functies.
Klik hieronder om in te stemmen met het bovenstaande of om specifieke keuzes te maken. Uw keuzes zullen alleen worden toegepast op deze site. U kunt uw instellingen te allen tijde wijzigen, inclusief het intrekken van uw toestemming, door gebruik te maken van de knoppen op het Cookiebeleid of door te klikken op de knop 'Toestemming beheren' onderaan het scherm.
