Articles

Hepatitis-geassocieerd beenmergfalen: een zeldzaam subtype van aplastische anemie

NTVH - jaargang 22, nummer 3, mei 2025

dr. L.W. van Erp , dr. B.W.M. Spanier , dr. M. van den Brand , dr. T.W.H. Flinsenberg , dr. D. Evers

SAMENVATTING

Een 19-jarige man werd verwezen in verband met een ernstige pancytopenie, waarbij differentiaaldiagnostisch hepatitis-geassocieerde aplastische anemie (HAAA) werd overwogen. HAAA is een zeldzaam subtype van verworven aplastische anemie, dat doorgaans optreedt binnen zes maanden na hepatitis. Alternatieve oorzaken, zoals infectieuze of auto-immuunziekten, werden uitgesloten. Het beenmergonderzoek toonde hypocellulair beenmerg, gekarakteriseerd door de afwezigheid van megakaryocyten en beperkte myelopoëse, wat indicatief is voor aplastische anemie. Er werd gestart met prednison om de leverinflammatie te reduceren. Hoewel de leverenzymwaarden verbeterden, persisteerde de pancytopenie. Gezien de afwezigheid van een geschikte stamceltransplantatiedonor werd besloten tot immuunsuppressieve therapie met ATGAM en ciclosporine, ondersteund door eltrombopag. Zes maanden na de start van de behandeling waren zowel het bloedbeeld als de leverbiochemie vrijwel genormaliseerd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:142–7)

Lees verder

Agressief B-cel non-hodgkinlymfoom tijdens gebruik van ruxolitinib voor myelofibrose

NTVH - 2021, nummer 6, september 2021

drs. B. Haisma , drs. A. Breedijk , dr. M. van den Brand , dr. W. Deenik , drs. M.L.H. Cuijpers , dr. R.A.P. Raymakers , dr. E. van der Spek

SAMENVATTING

De JAK1/2-remmer ruxolitinib is sinds 2012 geregistreerd ter behandeling van splenomegalie en ziektegerelateerde symptomen bij myelofibrose. Patiënten met myelofibrose hebben een verhoogd risico op andere maligniteiten, meestal myeloïd (MDS, AML), maar ook non-hodgkinlymfomen. Pre-existente B-celklonen worden bij ongeveer 16% van de myelofibrosepatiënten gevonden in het beenmerg en de ontwikkeling van non-hodgkinlymfomen bij deze patiënten is soms klonaal gerelateerd. Ruxolitinib zou door haar immuunsuppressieve werking de uitgroei van pre-existente B-celklonen en ontwikkeling van non-hodgkinlymfomen kunnen bevorderen, maar het mechanisme is complex en studies over dit onderwerp geven tegenstrijdige resultaten. Wij beschrijven een casus van een patiënte met post-polycythemia vera myelofibrose die tijdens het gebruik van ruxolitinib een dubbelhitlymfoom ontwikkelde en geven een overzicht van de beschikbare literatuur over dit onderwerp.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:281-7)

Lees verder

Voors en tegens van dikkenaaldbiopten in de diagnostiek van maligne lymfomen: expertopinie gebaseerd op gegevens uit de dagelijkse Nederlandse praktijk

NTVH - 2021, nummer 3, april 2021

drs. E.G.G.M. Rutten , A.V. de Jonge , dr. K.H. Lam , dr. A. Diepstra , dr. K. Hebeda , dr. R.E. Kibbelaar , dr. L. Koens , dr. M. van den Brand , dr. P.M. Jansen , ing. N.J. Hijmering , ing. P. Stathi , dr. S. van der Velde , dr. M.S. Kartachova , drs. W.H.F. Huijgen , drs. L.H. Böhmer , prof. dr. M.J. Kersten , dr. P.J. Lugtenburg , dr. M. Nijland , dr. J.S. Vermaat , dr. M.E.D. Chamuleau , prof. dr. D. de Jong

SAMENVATTING

Weefselonderzoek is vrijwel altijd noodzakelijk voor de diagnostiek en classificatie van maligne lymfomen. Hiervoor zijn verschillende verkrijgingstechnieken beschikbaar: cytologisch punctieonderzoek, dikkenaaldbiopten (DNB), incisiebiopten en gehele lymfeklierexcisies. Hoewel nationale en internationale richtlijnen de laatste twee methoden adviseren, is er veel discussie of dikkenaaldbiopten geschikt zijn voor lymfoomdiagnostiek. In dit ‘position paper’ bespreken we in hoeverre diagnostiek op basis van een DNB voldoende is voor de huidige en toekomstige eisen, wat de consequenties zijn voor wetenschappelijk onderzoek (aan de hand van de HOVON 900-registratiedatabase als voorbeeld) en welke verbeteringen mogelijk zijn.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:110-17)

Lees verder