Articles

‘Pure white cell aplasia’ succesvol behandeld met intraveneuze immuunglobuline en rituximab: een case report en literatuuroverzicht

NTVH - 2016, nummer 4, june 2016

drs. A. Lipplaa , prof. dr. M. de Haas , dr. L.Th. Vlasveld

Samenvatting

‘Pure white cell aplasia’ (PWCA) is een zeldzame hematologische aandoening die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van myelocyten en myeloïde voorlopercellen in het beenmerg. Het is niet bekend of de onderliggende immunologische stoornis een humorale of cellulaire etiologie heeft. Ook de resultaten van de toegepaste behandelstrategieën hebben geen overtuigende bijdrage kunnen leveren aan het inzicht in de pathogenese van PWCA. Wij presenteren een 85-jarige patiënte met PWCA, die aanvankelijk niet reageerde op prednison en ciclosporine, maar wel in remissie kwam na behandeling met hoge dosis intraveneuze immuunglobuline en rituximab. Deze casus ondersteunt de theorie van een humorale etiologie van dit ziektebeeld.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:149–52)

Lees verder