NTVH - 2021, nummer 1, january 2021
drs. M. Bosch , dr. S.M. Langemeijer , dr. W.J.F.M. van der Velden , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. L.F.J. van Groningen
Transplantatie-geassocieerde trombotische microangiopathie (TA-TMA) is een ernstige complicatie die optreedt bij patiënten na een allogene hematopoetische stamceltransplantatie (HCT) en gepaard gaat met een hoge mortaliteit en morbiditeit. De pathofysiologie van TA-TMA is erg complex en wordt beschreven in een driefasenmodel: de initiatiefase, de progressiefase en de hemolysefase. Daarin staan centraal het optreden van endotheelschade, complementactivatie en vorming van microtrombi in capillairen van organen zoals nieren, darmen en hersenen. Op dit moment bestaat er geen standaardbehandeling voor TA-TMA. Bij veel toegepaste behandelingen zoals plasmaferese, rituximab en defibrotide ontbreekt onomstotelijk bewijs voor effectiviteit. De hoeksteen van de behandeling is dan ook gericht op ondersteunende zorg en het behandelen van de diverse oorzakelijke en onderhoudende factoren zoals infecties en graft-versus-hostziekte. Nieuwe inzichten ten aanzien van de rol van complementactivatie bij TA-TMA heeft geleid tot nieuwe behandelmogelijkheden. Eculizumab, een recombinant gehumaniseerd monoklonaal IgG-antilichaam dat bindt aan het humane complementeiwit C5 en daarmee activering van het terminale complement remt, is recentelijk met succes toegepast bij de behandeling van TA-TMA bij kinderen na HCT. Gegevens bij volwassen patiënten zijn nog beperkt, maar aanvullende onderzoeken die de effectiviteit en veiligheid van complementmodulerende behandelingen bij TA-TMA zullen bepalen zijn reeds geïnitieerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:35-41)
Lees verderNTVH - 2020, nummer 1, february 2020
dr. J.M-L. Tjon , dr. M.R. de Groot , dr. S.M. Langemeijer , dr. R.A.P. Raymakers , dr. E.L. Meijer , drs. T.J.F. Snijders , prof. dr. M.H.G.P. Raaijmakers , dr. C.J.M. Halkes
Recentelijk is de NVvH-richtlijn ‘Aplastische anemie’ gepubliceerd. Deze richtlijn beoogt meer inzicht te geven in de diagnostiek, behandeling en follow-up van volwassen patiënten met verworven aplastische anemie. Daarnaast worden aanbevelingen gedaan voor immuunsuppressieve behandeling bij patiënten ≥60 jaar, zwangerschapswens na immuunsuppressieve behandeling en hoe om te gaan met de combinatie aplastische anemie en paroxysmale nocturnale hemoglobinurie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:20–5)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 6, september 2018
dr. S.M. Langemeijer , dr. S. Halkes , prof. dr. S.S. Zeerleder , prof. dr. H.C. Schouten , dr. P.A.W. te Boekhorst , dr. B. Span , dr. M. de Witte , dr. M. Bartels , dr. P. Muus
Recentelijk is de NVvH-richtlijn ‘Paroxysmale Nachtelijke Hemoglobinurie’ (PNH) gepubliceerd. Deze richtlijn beoogt meer inzicht te geven in de diagnostiek en behandeling van patiënten met deze zeldzame beenmergaandoening. Sinds de ontwikkeling van complementremmers is de behandeling van PNH sterk veranderd. Gezien de mogelijke bijwerkingen, lange duur (levenslang) en kosten van de behandeling is er een noodzaak tot het stellen van uniforme criteria voor het toepassen hiervan. Hierop wordt in de richtlijn uitgebreid ingegaan.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:285–92)
Lees verderOm de beste ervaringen te bieden, gebruiken wij en onze partners technologieën zoals cookies om informatie over het apparaat op te slaan en/of te openen. Toestemming voor deze technologieën stelt ons en onze partners in staat om persoonlijke gegevens zoals surfgedrag of unieke ID's op deze site te verwerken en om gepersonaliseerde en niet-gepersonalisserde advertenties te tonen. Indien u geen toestemming geeft of deze intrekt, kan dit invloed hebben op bepaalde functies.
Klik hieronder om in te stemmen met het bovenstaande of om specifieke keuzes te maken. Uw keuzes zullen alleen worden toegepast op deze site. U kunt uw instellingen te allen tijde wijzigen, inclusief het intrekken van uw toestemming, door gebruik te maken van de knoppen op het Cookiebeleid of door te klikken op de knop 'Toestemming beheren' onderaan het scherm.
