prof. dr. P.M. Hoogerbrugge

Vincristine-geïnduceerde stembandparese: een zeldzame maar gevaarlijke complicatie

SAMENVATTING

Deze casus beschrijft een driejarige patiënte die heesheid en stridor ontwikkelde tijdens haar behandeling voor een pre-B acute lymfatische leukemie. Na beoordeling door de KNO-arts bleek dit te berusten op een bilaterale stembandstilstand veroorzaakt door behandeling met vincristine. Vanwege respiratoire insufficiëntie werd zij geïntubeerd en onderging zij een stembandlateralisatie. Met behulp van CPAP kon zij na drie weken uiteindelijk gedetubeerd worden. De vincristine-dosis werd gedurende de verdere behandeling gehalveerd waardoor de behandeling succesvol kon worden afgemaakt. Vincristine-geïnduceerde stembandstilstand is een zeldzame maar potentieel levensbedreigende complicatie. In dit artikel presenteren wij een overzicht van alle in de literatuur beschreven kinderen met deze aandoening. Samenvattend adviseren wij dat bij behandeling van een kind met vincristine waarbij stridor of heesheid ontwikkelt, laagdrempelig de (kinder-)KNO-arts in consult gevraagd dient te worden om de beweeglijkheid van de stembanden te beoordelen. De overwegingen voor aanpassen van doseringen en (luchtweg)interventie is een multidisciplinaire aangelegenheid tussen kinderoncoloog, KNO-arts, anesthesist en intensivist.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 20210;18:29-34)

Lees verder

Nieuwe toepassingen voor kinaseremmers bij de behandeling van kinderen en volwassenen met voorloper-B-cel acute lymfatische leukemie

Samenvatting

De introductie van genoombrede analysemethoden, zoals genexpressie-‘arrays’, SNP-‘arrays’ en ‘whole genome sequencing’ (WGS), heeft de afgelopen jaren belangrijke nieuwe inzichten verschaft in de biologie van acute lymfatische leukemie (ALL). Naast kenmerkende translocaties resulterend in genfusies zoals ETV6-RUNX1, BCR-ABL1, en fusies met het MLL-gen, zijn inmiddels veel nieuwe, vaak kleinere, genafwijkingen geïdentificeerd. Sommige van deze afwijkingen, zoals deleties of mutaties in het IKZF-gen, zijn van groot belang voor de patiënt, omdat ze de kans op een recidief kunnen voorspellen en aldus bruikbaar zijn voor verdere risicostratificatie. Daarnaast is in de laatste 5 jaar veel kennis verkregen op het gebied van geactiveerde signaaltransductieroutes die bijdragen aan het ontstaan of de progressie van ALL. Voorbeelden hiervan zijn B-celreceptorsignalering, cytokinesignalering, RAS-MAP-kinasesignalering en hyperactivatie van specifieke (receptor)tyrosinekinases en hun effectoren. Deze geactiveerde kinaseroutes zijn van direct klinisch belang, omdat een aantal kinaseremmers die specifiek op deze signaleringsroutes ingrijpen, reeds gebruikt of getest worden voor andere indicaties. De verwachting is dat deze ontwikkelingen, die bij BCRABL1- positieve ALL reeds hebben geleid tot klinische toepassing van kinaseremmers, op korte termijn kunnen bijdragen aan een verdere verbetering van de behandeling van patiënten met ALL, zowel bij kinderen als volwassenen. Een snelle identificatie van deze specifieke subgroepen, al op het moment van diagnose, is hiervoor wenselijk.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:212–8)

Lees verder

Uw diagnose?

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:282)

Lees verder

Recidief van acute lymfatische leukemie op de kinderleeftijd

Samenvatting

Momenteel is de ziektevrije overleving van kinderen met acute lymfatische leukemie (ALL) in Nederland ongeveer 85%. Ongeveer 15% van de kinderen met ALL krijgt een recidief. De kans op genezing van kinderen met een recidief hangt onder andere af van het tijdstip, fenotype en de lokalisatie van het recidief, en varieert van 20% (voor een vroeg beenmergrecidief) tot 70% voor een laat recidief. Om de kansen op genezing verder te verhogen, is het van belang meer inzicht te verkrijgen in de biologie van recidief van ALL en kinderen te includeren in goede klinische studies. In Europa is hiervoor een internationaal samenwerkingsverband gevormd van waaruit internationale klinische studies worden opgezet.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:214-8)

Lees verder

Palliatieve zorg voor kinderen met een maligne hematologische aandoening Palliative care

Kinderpalliatieve zorg bestaat uit zorg gericht op de best mogelijke kwaliteit van leven voor kinderen met een levensbedreigende ziekte en hun gezin. Deze zorg breidt zich uit over de verschillende domeinen van lichamelijk, psychosociaal en spiritueel welbevinden. Introductie van palliatieve zorg, vroeg in de behandeling, van een kind met een ernstige aandoening, zorgt voor verbetering van behandeling van klachten en symptomen. Door palliatieve zorg simultaan toe te passen met curatieve zorg worden ouders en kind meer betrokken bij de besluitvorming, waardoor zij in staat zijn zich beter aan te passen aan de situatie en zich voor te bereiden op de laatste levensfase.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:162-7)

Lees verder