NTVH - jaargang 20, nummer 8, december 2023
drs. S. van Benthum , drs. F.V.M. Mulder , dr. D. Evers , dr. L. Oosten , dr. M. Jalink , dr. S.J. Bernelot-Moens , dr., ir. D. van de Kerkhof , dr. M.J. Cruijsen , prof. dr. E.A.M. Beckers , prof. dr. M. de Haas , dr. J.M.I. Vos
Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een zeldzaam en heterogeen ziektebeeld gekarakteriseerd door afbraak van erytrocyten door warme en/of koude autoantistoffen. AIHA kan zich fulminant presenteren met diepe transfusiebehoeftige anemie, IC-opname en zelfs overlijden tot gevolg. Dit artikel beschrijft een casus van een fulminante AIHA, die aanvankelijk moeizaam reageerde op ingestelde therapie en waarbij ernstig nierfalen en trombose optrad. De hindernissen bij diagnostiek en behandeling worden beschreven. Daarnaast presenteren wij een stappenplan voor het management van patiënten met fulminante AIHA.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2023;20:393–9)
Lees verderNTVH - jaargang 19, nummer 6, september 2022
dr. A.J. Kwakernaak , dr. S.J. Bernelot Moens , dr. M.L. Hilhorst , dr. S. Florquin , dr. N.C.W.J. van de Donk , dr. J.M.I. Vos
Elke medische behandeling begint met het stellen van de juiste diagnose. Deze diagnose ligt echter niet altijd meteen voor de hand. Zoals bij de volgende casus:
Een 71-jarige patiënte presenteerde zich met 8 kg gewichtstoename, perifeer oedeem, hypoalbuminemie (20 g/l), dyslipidemie (LDL-c 10 mmol/l) en proteïnurie (11 g/24 uur) passend bij een nefrotisch syndroom.
Wat is uw diagnose?
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:296–8)
Lees verderNTVH - 2021, nummer Special, july 2021
dr. S.J. Bernelot Moens , drs. L. Kleinendorst , drs. J.C.A. van Eekhout , dr. J.M.I. Vos , prof. dr. B.J. Biemond , drs. J.J. Wegman , prof. dr. M.J. Kersten
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een acute, levensbedreigende aandoening die wordt veroorzaakt door verworven of congenitale ADAMTS13-deficiëntie. Eerste episoden van de aandoening treffen vaak jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd, waarbij zwangerschap een bekende uitlokkende factor is. Zwangerschaps-gerelateerde TTP wordt relatief vaak verklaard met de eerste presentatie van een congenitale variant (12–25%). Bij de diagnose TTP, bewezen door verlaagde ADAMTS13-activiteit (<10%), moet onderzoek naar antistoffen worden ingezet. Bij ontbreken van deze antistoffen dient, zeker bij een eerste presentatie in de zwangerschap, verder onderzoek naar een congenitale vorm van TTP te worden gedaan, aangezien deze diagnose belangrijke consequenties heeft voor de verdere behandeling.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:233-7)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 4, june 2021
dr. H.P.J. Visser , dr. J.M.I. Vos , dr. L. Nieuwenhuizen
Recentelijk is de nieuwe NVvH-richtlijn voor de diagnostiek, behandeling en follow-up van Waldenström’s macroglobulinemie (WM) en IgM-gerelateerde ziekten gepubliceerd. In dit artikel worden de belangrijkste adviezen uit de richtlijn besproken met de nadruk op zaken die zijn veranderd ten opzichte van de vorige versie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:164-71)
Lees verderNTVH - , nummer ,
dr. J.M.I. Vos
Op 8 februari 2019 promoveerde dr. J.M.I. Vos aan de Universiteit van Amsterdam op haar proefschrift, getiteld ‘On Waldenström’s macroglobulinemia and IgM related disorders’ onder begeleiding van promotores prof. dr. M.J. Kersten en prof. dr. S.T. Pals, en co-promotores prof. dr. S.P. Treon en prof. dr. M.C. Minnema. Hieronder zijn de belangrijkste bevindingen van het onderzoek weergegeven.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:309–12)
NTVH - 2019, nummer 2, march 2019
drs. V. Hoving , prof. dr. M.J. Kersten , Prof, dr. M.C. Minnema , dr. P.C. de Bruin , dr. J.M.I. Vos
IgM-M-proteïne gerelateerde AL-amyloïdose is een zeldzame variant van AL-amyloïdose. Hoewel de presentatie lijkt op die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose zijn er enkele verschillen. Belangrijk is dat niet een multipel myeloom, maar vaak M. Waldenström of een ander indolent B-cellymfoom de onderliggende aandoening is. De prognose is desondanks gelijk aan die van non-IgM-gerelateerde AL-amyloïdose. Ook bij IgM-gerelateerde AL-amyloïdose is een diepe remissie geassocieerd met een langere overleving. Deze diepe remissies worden echter vaak niet bereikt. Door de zeldzaamheid van het ziektebeeld is er weinig bekend over de optimale behandeling. De klinische presentatie en afwegingen rondom de behandeling van IgM-gerelateerde AL-amyloïdose worden in dit artikel besproken.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:87–91)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 2, march 2018
drs. L. van der Straten , dr. M.D. Levin , dr. H.P.J. Visser , dr. M.E.D. Chamuleau , dr. E. van der Spek , dr. M. van der Klift , dr. W.E.F.M. Posthuma , dr. S. Kersting , dr. M.R. Schaafsma , dr. B.C. Tanis , dr. M. Bellido , dr. E.M.G. Jacob , dr. A. Beeker , dr. J.M.I. Vos , dr. S. de Jonge-Peeters , dr. J.K. Doorduijn , dr. M.B.L. Leys , dr. R.J.W. van Kampen , dr. G.J. Veldhuis , dr. J. Droogendijk , drs. I. Ludwig , dr. R. Mous , dr. K.G. van der Hem , dr. E.C. Dompeling , prof. dr. A.P. Kater
De HOVON 141-studie (ook wel de ‘Vision Trial’ in de Nordic CLL study group genoemd) is ontwikkeld om te evalueren of behandeling met venetoclax en ibrutinib (VI) bij fitte en niet-fitte patiënten met recidiverende of refractaire chronische lymfatische leukemie (RR-CLL) kan leiden tot MRD-negativiteit en zodoende langdurige remissie kan bewerkstelligen. Het primaire eindpunt is progressievrije overleving op 27 maanden, voor de groep die is gerandomiseerd tot het stoppen van de behandeling.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:87–91)
Lees verder
