Articles

Periorbitale extranodale morbus Rosai-Dorfman geassocieerd met IgG4-gerelateerde ziekte

NTVH - 2015, nummer 8, december 2015

drs. J.M.W.E. Willems , drs. C.R. Susanto , drs. H.A.D.M. van Herk , dr. E.M.G. Jacobs

Samenvatting

Een 68-jarige Aziatische patiënte presenteerde zich met een periorbitale zwelling op basis van morbus Rosai-Dorfman. Behandeling met cladribine en prednison gaf een partiële respons. Jaren later presenteerde de patiënte zich opnieuw met visusklachten op basis van een recidief met daarbij het beeld van een IgG4-gerelateerd nefrotisch syndroom. Het herstarten van de prednison leidde tot een verbetering van beide klachten. Retrospectief toonde de histologie van de oculaire massa het beeld van morbus Rosai-Dorfman met toename van IgG4-positieve plasmacellen. Derhalve lijkt hier sprake van morbus Rosai-Dorfman met overlap naar IgG4-gerelateerde ziekte.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2015;12:313–7)

Lees verder