Articles

Een T-cel ‘large’ granulaire lymfatische leukemie met volumineuze massa

NTVH - 2014, nummer 6, september 2014

drs. H. de Lil , dr. E.M.G. Jacobs , C. Tutein Nolthenius-Puijlaert , F. Kok , V. Derleyn

Samenvatting

Een 62-jarige man met blanco oncologische voorgeschiedenis presenteerde zich met algehele malaise, diarree, koorts, vermagering en nachtzweten. Het laboratoriumonderzoek en urinesediment pasten bij een urineweginfectie. Bij beeldvormend onderzoek werden bij toeval 2 intra-abdominale tumoreuze processen gevonden; 1 in de milt en 1 zeer groot proces van 10 × 7 cm bij de milthilus. Daarnaast was er sprake van ureterstenen met ontstekingsverschijnselen in de rechternier. Biopt van de laesie in de milt resulteerde in de diagnose van een relatief kleincellig T-cellymfoom met lage proliferatieactiviteit, zonder B-symptomen. In afwachting van de definitieve pathologische uitslag werd gestart met i-CHOP-chemotherapie vanwege de grote volumineuze massa (‘bulky mass’) en mogelijkheid tot genezing. Bij externe consultatie was de conclusie echter dat het een T-cel ‘large’ granulaire lymfocytose (T-LGL) met volumineuze massa betrof. Bij aanvullende fenotypering van de perifere lymfocyten werd een klonale T-LGL-populatie gevonden. Er was dus sprake van T-LGL-leukemie met volumineuze massa. Behandeling met i-CHOP werd gestaakt en vervangen door een expectatief beleid. Na 2 jaar poliklinische follow-up blijft er sprake van stabiele ziekte. Deze casus onderstreept het belang van complete diagnostiek bij hematologische maligniteiten, vanwege ingrijpende verschillen in behandeling van verschillende ziektebeelden. Het is waarschijnlijk de eerste casus die een T-LGL-leukemie met volumineuze massa beschrijft.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:277–81)

Lees verder