NTVH - 2021, nummer 4, june 2021
drs. F.O. Meeuwes , drs. S. Rosati , drs. D.M. Busz , dr. W.J. Plattel , dr. M. Nijland
Het primair duraal marginale-zone-lymfoom (DMZL) is een zeldzaam B-cel non-hodgkinlymfoom dat zich sterk gelijkend aan een meningeoom kan presenteren. Het ziektebeloop is indolent en de prognose is uitstekend. Het DMZL is morfologisch en immuunfenotypisch verwant aan het ‘mucosa associated lymphoid tissue’ (MALT)-lymfoom. De pathogenese is onbekend, maar het DMZL heeft qua mutatieprofiel kenmerken van het nodale MZL. De behandeling bestaat uit lokale radiotherapie, vaak nadat chirurgische resectie reeds heeft plaatsgevonden, meestal onder de verdenking van een meningeoom. Bij uitgebreide ziekte kan een combinatie van chemotherapie en lokale radiotherapie of totale schedelbestraling worden overwogen. Ibrutinib lijkt gezien het overlappend mutatieprofiel van DMZL met het nodaal MZL een interessante therapeutische mogelijkheid. Systemische lokalisaties bij presentatie of bij het optreden van een recidief zijn zeldzaam.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:172-6)
Lees verderOm de beste ervaringen te bieden, gebruiken wij en onze partners technologieën zoals cookies om informatie over het apparaat op te slaan en/of te openen. Toestemming voor deze technologieën stelt ons en onze partners in staat om persoonlijke gegevens zoals surfgedrag of unieke ID's op deze site te verwerken en om gepersonaliseerde en niet-gepersonalisserde advertenties te tonen. Indien u geen toestemming geeft of deze intrekt, kan dit invloed hebben op bepaalde functies.
Klik hieronder om in te stemmen met het bovenstaande of om specifieke keuzes te maken. Uw keuzes zullen alleen worden toegepast op deze site. U kunt uw instellingen te allen tijde wijzigen, inclusief het intrekken van uw toestemming, door gebruik te maken van de knoppen op het Cookiebeleid of door te klikken op de knop 'Toestemming beheren' onderaan het scherm.