Articles

Kan C1-esteraseremmer hemolyse bij auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) remmen en de opbrengst van erytrocytentransfusies bij AIHApatiënten verhogen? Een open-label-studie

NTVH - 2014, nummer 2, march 2014

dr. D. Wouters , prof. dr. J.J. Zwaginga , prof. dr. S.S. Zeerleder

Samenvatting

Bij auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) kunnen autoantistoffen tegen erytrocyten leiden tot complement- gemedieerde afbraak van erytrocyten (intra- en extravasculaire hemolyse). Autoantistoffen reageren echter ook met donorerytrocyten en kunnen daardoor de opbrengst van een levensreddende transfusie significant verminderen. Een C1-esteraseremmer (C1-inh) remt de klassieke route van het complementsysteem en is een efficiënte remmer van de complement-gemedieerde afbraak van erytrocyten. In deze studie wordt onderzocht of C1-inh de opbrengst van een transfusie bij patiënten met AIHA kan verbeteren.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:79–80)

Lees verder

Het complementsysteem ‘to go’ voor de hematoloog

NTVH - 2013, nummer 8, december 2013

dr. E.M. Meulenbroek , dr. D. Wouters , dr. F.J. Bemelman , prof. dr. S.S. Zeerleder

Samenvatting

Complement is een belangrijk onderdeel van het aangeboren immuunsysteem, dat naast het bestrijden van microbiële infecties ook cruciaal is voor het verwijderen van eigen dode lichaamscellen en immuuncomplexen. Een verstoorde regulatie van dit efficiënte systeem kan leiden tot een ongecontroleerde destructie van eigen lichaamscellen en dus ziekte. Voor de hematoloog zijn paroxismale nachtelijke hemoglobinurie en atypisch hemolytisch-uremisch syndroom van belang. Dankzij de effectiviteit en beschikbaarheid van complementremmers kunnen deze aandoeningen nu beter worden behandeld. In dit overzichtsartikel wordt kort de fysiologie van het complementsysteem met zijn regulatoren besproken. Op basis hiervan worden de mechanismen en de klinische effecten van de beschikbare complementremmers bij deze 2 ziekten behandeld.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:288–96)

Lees verder