Articles

VEXAS in beeld: een multidisciplinaire uitdaging met therapeutisch perspectief

NTVH - jaargang 22, nummer 5, juli 2025

dr. S.K. Klein , dr. A.B. Mulder , S. Wijnberger , M. Natzijl , J.A.B. Weering , J.E. Meerlo , J.B. Salzbrunn , dr. E. Ammatuna , prof. dr. G.A. Huls , dr. A. Rutgers

SAMENVATTING

Het VEXAS-syndroom werd in 2020 voor het eerst beschreven. Sindsdien wordt steeds meer bekend over dit inflammatoire ziektebeeld dat wordt veroorzaakt door een somatische mutatie van het ubiquitine activerend enzym 1 (UBA1). Dit artikel geeft een overzicht over de pathofysiologie, symptomatologie en diagnostiek. Daarnaast doen wij een behandelvoorstel voor de Nederlandse praktijk. In onze ervaring is het VEXAS-syndroom bij de meerderheid van de patiënten een goed behandelbare ziekte waarbij de combinatie van inflammatieremming en azacitidine synergistisch lijkt te werken. Patiënten worden klachtenvrij en de meesten bereiken een diepe remissie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:233–8)

Lees verder