NTVH - jaargang 22, nummer 5, juli 2025
dr. S. Kurstjens , drs. M. Bosch , drs. N. Péquériaux
Systemische mastocytose is een zeldzame aandoening waarbij te veel mestcellen worden aangemaakt die zich ophopen in verscheidene organen. Mestcellen bevatten korrels met stoffen zoals histamine, tryptase en heparine. Een 50-jarige man, bekend met systemische mastocytose, ontwikkelde een anafylactische reactie na aspirine-inname, gevolgd door ernstige stollingsstoornissen. Op de SEH werden sterk verlengde APTT (>200 seconden) en PT (33 seconden) gemeten, zonder antistollingsgebruik. De mengproef zorgde niet voor een normalisering van de stollingstijden. Aanvullende stollingstesten toonden verlaagde stollingsfactoren en een verlengde trombinetijd. De anti-Xa-spiegel was 0,91 IU/ml ondanks afwezigheid van heparinetoediening, wat wijst op endogene heparine-achtige anticoagulans uit mestcellen. Er trad geen klinische bloeding op en de stollingswaarden normaliseerden spontaan. Door nauwe samenwerking tussen de hematoloog en klinisch chemicus kon de juiste vervolgdiagnostiek worden ingezet om de oorzaak te achterhalen. Deze casus illustreert een zeldzaam mechanisme van spontane stollingsstoornis door heparine-achtige anticoagulans bij een anafylactische reactie bij een patiënt met systemische mastocytose.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:264–8)
Lees verder
Naar boven
To provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
