NTVH - 2021, nummer 6, september 2021
dr. B. van Erven , dr. T.B.J. Demeyere , dr. L.W. Tick , dr. L. Nieuwenhuizen
De ziekte van Kikuchi-Fujimoto is een benigne aandoening, die wordt gekenmerkt door (cervicale) lymfadenopathie en constitutionele symptomen. De ziekte is zeldzaam en treft voornamelijk jongvolwassenen. Een excisiebiopt van een aangedane lymfeklier is noodzakelijk voor het stellen van de diagnose en voor het uitsluiten van andere oorzaken van lymfadenopathie, zoals een lymforeticulaire maligniteit. Helaas wordt bij maar liefst 30% van de patiënten initieel een foutieve diagnose gesteld, wat kan resulteren in onrechtmatige blootstelling aan chemotherapie. De ziekte van Kikuchi-Fujimoto kent een goede prognose en is over het algemeen zelflimiterend. Bij een ernstiger of langduriger beloop kan behandeling met corticosteroïden worden overwogen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:288-91)
Lees verderNTVH - 2021, nummer Special, july 2021
drs. S.P.E. Willems , drs. H. de Lil , dr. L.W. Tick , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. P.H.M. Kuijper , M.E.C. van de Poll
T-cel-prolymfocytenleukemie (T-PLL) is een zeldzaam, agressief T-cel-neoplasme. De zeldzaamheid van dit ziektebeeld maakt een systematische aanpak voor het stellen van diagnose en overgaan tot behandeling tot een uitdaging. Om tegemoet te komen aan de noodzaak van diagnostische crite-ria en responscriteria heeft de ‘T-PLL International Study Group’ (TPLL-ISG) in 2019 een document opgesteld met consensuscriteria voor diagnose, behandelindicatie en responsbeoordeling. Er bestaat op dit moment geen behandeling voor T-PLL die is goedgekeurd door de ‘Food and Drug Administration’ (FDA) of de ‘European Medicines Agengy’ (EMA). Wij presenteren een drietal casus uit ons ziekenhuis, waarin het potentieel fatale beloop van deze moeilijk behandelbare ziekte naar voren komt. Tevens verschaffen wij een overzicht van tot nu toe bekende behandelmogelijkheden. Ten slotte dragen wij een behandelstrategie aan voor patiënten met nieuw gediagnosticeerde of recidief T-PLL en een kort overzicht van toekomstige behandelmogelijkheden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:224-32)
Lees verderNTVH - 2021, nummer 4, june 2021
dr. H.P.J. Visser , dr. J.M.I. Vos , dr. L. Nieuwenhuizen
Recentelijk is de nieuwe NVvH-richtlijn voor de diagnostiek, behandeling en follow-up van Waldenström’s macroglobulinemie (WM) en IgM-gerelateerde ziekten gepubliceerd. In dit artikel worden de belangrijkste adviezen uit de richtlijn besproken met de nadruk op zaken die zijn veranderd ten opzichte van de vorige versie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:164-71)
Lees verderNTVH - 2019, nummer 5, july 2019
dr. B. van Erven , dr. M.C.J. Bosman , dr. P.H.M. Kuijper , dr. L.W. Tick , dr. L. Nieuwenhuizen
Anafylactische transfusiereacties zijn zeldzaam, maar vormen een belangrijke oorzaak van transfusie-gerelateerde morbiditeit. Deze snel verlopende allergische reacties worden, naast eventuele allergische huidverschijnselen, gekenmerkt door systemische (respiratoire, cardiovasculaire of gastro-intestinale) verschijnselen. In het merendeel van de gevallen wordt, ondanks immunologisch onderzoek, geen oorzaak vastgesteld. Een mogelijke oorzaak voor het optreden van dit type transfusiereactie is ernstige IgA-deficiëntie met aanwezigheid van antistoffen tegen IgA. Hoewel dit fenomeen reeds in 1968 voor het eerst werd beschreven, is de pathogenese niet opgehelderd en staat de rol van anti-IgA de laatste jaren steeds meer ter discussie. Niet elk individu met IgA-deficiëntie heeft antistoffen en zelfs in de aanwezigheid van anti-IgA zal niet altijd een anafylactische transfusiereactie optreden. Desondanks is diagnostiek naar aanwezigheid van IgA-deficiëntie en/of antistoffen tegen IgA geïndiceerd bij patiënten die een anafylactische transfusiereactie hebben doorgemaakt. Toekomstige IgA-gerelateerde anafylaxie kan worden voorkomen door toediening van bloedproducten die (nagenoeg) vrij zijn van IgA (gewassen erytrocyten; trombocyten en plasma van IgA-deficiënte donoren).
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2019;16:244–8)
Lees verderNTVH - 2017, nummer 5, july 2017
dr. J.L. Saes , dr. S.E.M. Schols , drs. Y. Smit , dr. M. Peters , prof. dr. K. Meijer , dr. F. van der Meer , dr. M.H. Cnossen , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. L. Nieuwenhuizen , ir. I. Kruis , dr. W.L. van Heerde , dr. M.R. Nijziel
Zeldzame bloedingsstoornissen zijn een heterogene groep van deficiënties van stollingsfactoren (fibrinogeen, factor II, V, VII, X, XI, XIII, factor V en VIII gecombineerd) en fibrinolysestoornissen, te weten α2-antiplasmine en ‘plasminogen activator-inhibitor’ (PAI) 1-deficiëntie. De klinische symptomen kunnen variëren van geen of alleen mucosale bloedingen tot levensbedreigende bloedingen. De RBIN-studie is opgezet om het klinisch fenotype, het laboratoriumfenotype, het genotype en de kwaliteit van leven van alle bekende patiënten in Nederland in kaart te brengen. De resultaten zullen tevens worden vergeleken met patiënten met hemofilie in Nederland uit de HIN-6-studie. Het gaat om een multicentrum cross-sectioneel observationeel onderzoek waaraan alle hemofiliebehandelcentra in Nederland deelnemen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:251–5)
Lees verderNTVH - 2016, nummer 6, september 2016
drs. L.M. Schütte , dr. R.M. van Hest , prof. dr. E.A.M. Beckers , dr. E. Coppens , dr. M.H.E. Driessens , prof. dr. H.J.C. Eikenboom , prof. dr. K. Fijnvandraat , dr. B.A.P. Laros-van Gorkom , dr. E.P. Mauser-Bunschoten , prof. dr. K. Meijer , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. S. Polinder , prof. dr. F.W.G. Leebeek , dr. M.H. Cnossen , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. R.A.A. Mathôt
De huidige behandeling van hemofilie-A-patiënten rondom operaties bestaat uit het toedienen van factor VIIIconcentraat (FVIII-concentraat) of van DDAVP om het gehalte van FVIII te normaliseren. In 2016 is de DAVIDstudie gestart. In deze studie wordt de combinatiebehandeling van DDAVP en FVIII-concentraat geëvalueerd bij milde hemofilie-A-patiënten rondom operaties. Om binnen de perioperatieve streefwaarden voor FVIII te blijven, zal er tevens gebruik worden gemaakt van farmacokinetisch (PK) gestuurd doseren. Hierdoor wordt het goedkopere DDAVP optimaal gebruikt, wat kan leiden tot vermindering van de behandelkosten. Mogelijk wordt hiermee tevens het risico op de ontwikkeling van remmers tegen FVIII verminderd, aangezien FVIIIconcentraat minder hoog wordt gedoseerd door de combinatiebehandeling.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:246-9)
Lees verderNTVH - 2014, nummer 7, october 2014
dr. L. Nieuwenhuizen
Op 10 april 2014 promoveerde dhr. drs. L. Nieuwenhuizen aan de Universiteit Utrecht op zijn promotieonderzoek, getiteld ‘Bloed-geïnduceerde gewrichtsschade: interactie tussen stolling en inflammatie`, onder begeleiding van promotores prof. dr. F.P.J.G. Lafeber, prof. dr. D.H. Biesma en co-promotores dr. R.E.G. Schutgens en dr. S.C. Mastbergen. Hieronder zijn de belangrijkste bevindingen van het onderzoek weergegeven.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:332-4)
Lees verderTo provide the best experiences, we and our partners use technologies like cookies to store and/or access device information. Consenting to these technologies will allow us and our partners to process personal data such as browsing behavior or unique IDs on this site and show (non-) personalized ads. Not consenting or withdrawing consent, may adversely affect certain features and functions.
Click below to consent to the above or make granular choices. Your choices will be applied to this site only. You can change your settings at any time, including withdrawing your consent, by using the toggles on the Cookie Policy, or by clicking on the manage consent button at the bottom of the screen.
