SAMENVATTING
Systemische mastocytose is een zeldzame aandoening waarbij te veel mestcellen worden aangemaakt die zich ophopen in verscheidene organen. Mestcellen bevatten korrels met stoffen zoals histamine, tryptase en heparine. Een 50-jarige man, bekend met systemische mastocytose, ontwikkelde een anafylactische reactie na aspirine-inname, gevolgd door ernstige stollingsstoornissen. Op de SEH werden sterk verlengde APTT (>200 seconden) en PT (33 seconden) gemeten, zonder antistollingsgebruik. De mengproef zorgde niet voor een normalisering van de stollingstijden. Aanvullende stollingstesten toonden verlaagde stollingsfactoren en een verlengde trombinetijd. De anti-Xa-spiegel was 0,91 IU/ml ondanks afwezigheid van heparinetoediening, wat wijst op endogene heparine-achtige anticoagulans uit mestcellen. Er trad geen klinische bloeding op en de stollingswaarden normaliseerden spontaan. Door nauwe samenwerking tussen de hematoloog en klinisch chemicus kon de juiste vervolgdiagnostiek worden ingezet om de oorzaak te achterhalen. Deze casus illustreert een zeldzaam mechanisme van spontane stollingsstoornis door heparine-achtige anticoagulans bij een anafylactische reactie bij een patiënt met systemische mastocytose.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2025;22:264–8)
